Микроцефалия (М.) — значительное уменьшение размеров черепа и мозга, сопровождающееся задержкой психического развития и различными неврологическими нарушениями. Принято выделять первичную и вторичную М. Первичная — наследственное заболевание с рецессивным типом передачи от родителей потомству. При этой форме уже у новорожденного размеры черепа значительно уменьшены, а масса мозга снижена до 250–300 г (в норме — около 400 г). Вторичная М. развивается в результате действия на мозг различных вредностей (гипоксия, инфекции, травма, нарушения обмена веществ). В головном мозге помимо резкого уменьшения массы находят очаги деструкции, следы воспалительного процесса, кровоизлияния и т.д. Желудочковая система мозга расширена.
У доношенного новорожденного с М. окружность черепа составляет не более 25–27 см. Роднички отсутствуют, кости черепа плотные. У детей лицевая часть черепа преобладает над мозговой. Характерен “убегающий” назад лоб, выступающие надбровные дуги, низко расположенные большие оттопыренные уши, высокое и узкое небо. В некоторых случаях симптомы М. формируются в первые месяцы жизни. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается значительно меньше нормы, быстро смыкаются швы черепа, закрываются роднички. Из неврологических нарушений встречаются изменения мышечного тонуса, судороги, тремор, нарушения координации движений, параличи или парезы, косоглазие, задержка развития статических и двигательных функций. Неврологические нарушения более выражены у детей с вторичной М.
Типичным признаком М. является интеллектуальный дефект — от глубокой имбицильности до идиотики. При всех М. страдают развитие речи (она может полностью отсутствовать) и эмоциональная сфера. Прогноз зависит от степени недоразвития мозга. В социальной адаптации больных большое значение придается воспитанию и обучению, при которых используются сохранные эмоции, механическая память и способность к подражанию.
| 
