Мальабсорбции синдром (М. с.) — комплекс симптомов, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. М. с. может быть наследственным или приобретенным.
Всасывание пищевых веществ в тонком кишечнике происходит благодаря действию механизмов переноса. Но при этом всасываться могут только мономеры, то есть продукты расщепления биологических полимеров — белков, жиров, углеводов с помощью пищеварительных ферментов. Таким образом, нормальным процессам всасывания могут препятствовать:
1) нарушения механизмов переноса мономеров (моносахариды, аминокислоты, жирные кислоты) через слизистую;
2) нарушения расщепления питательных веществ из-за недостатка ферментов.
Оба вида нарушений (расщепления и абсорбции, то есть всасывания) объединяются под названием М. с.
Этот синдром проявляется у детей в виде непереносимости дисахаридов: лактозы, сахарозы, изомальтозы, трегалозы; целиакии — непереносимости белка глютена (глиадина); непереносимости моносахаридов — глюкозы, галактозы (галактоземия), фруктозы; нарушения всасывания аминокислот, витаминов, а также расщепления жиров при муковисцидозе.
Одним из характерных симптомов М. с. у детей является хронический понос, не поддающийся лечению обычными медикаментозными средствами, стихающий при исключении из питания раздражителя, например лактозы при ее непереносимости, и вновь возникающий при возобновлении кормления молоком. Вскоре стул у ребенка приобретает необычный серо-глинистый цвет. Если испражнения оставить в горшке, то над ними образуется слой жира. Это происходит из-за повышенного выделения из организма нерасщепленных жиров. Ребенок перестает прибавлять в массе, у него развивается гипотрофия, а затем и истощение. Он отстает в росте. Нарастают изменения в органах и тканях: кожа становится сухой, язык — красным, блестящим, без сосочков, появляются отеки. Развивается анемия, в крови снижается содержание калия, натрия и кальция. При некоторых формах М. с. наблюдаются изменения в моче (см. Приложение 3 “Лактозы непереносимость”). Могут возникать судороги, кишечные колики. Но иногда М. с. может протекать и без выраженных расстройств желудочно-кишечного тракта.
Очень важно как можно раньше поставить правильный диагноз недомоганию ребенка, чтобы предотвратить глубокие нарушения обмена веществ. Для этого разработана и применяется многоэтапная система клинико-биохимического обследования. В него входят генеалогический анализ, в котором обращают внимание на наличие у родственников ребенка заболеваний пищеварительного тракта (гастриты, язвенная болезнь, холецистит, энтероколит, панкреатит), дыхательной системы (хронические бронхиты), обменных нарушений (сахарный диабет, гипертиреоз). Одновременно проводятся скрининг-тесты — пробы на содержание в кале, моче и крови необходимых компонентов, характерных для М. с.
При наследственно обусловленном М. с. важной составляющей лечения является диетическое питание. В нем ограничиваются (или из него исключаются) продукты, приводящие к возникновению патологических симптомов.
В некоторых случаях синдром мальабсорбции является транзиторным и купируется на фоне проведения диетотерапии. Так, атрофические изменения в слизистой оболочке тонкого кишечника, вызванные острыми энтеритами, или неправильным питанием, приводят к повреждению примерно 80% всасывающей поверхности. После устранения причинно значимого фактора восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника происходит в течение 4-6 дней. В некоторых случаях может понадобиться более длительный период времени – до 2 месяцев и более.
Если синдром мальабсорбции прогрессирует, то он может привести к осложнениям и сокращению продолжительности жизни пациента вследствие истощения. Например, пациенты с абеталипоротеинемией (врожденными нарушениями всасывания и транспорта жиров) погибают в молодом возрасте вследствие возникновения осложнений со стороны сердца.
Синдром избыточного бактериального роста может ингибировать адаптационные механизмы тонкой кишки и повышать риск возникновения нарушений со стороны печени.
Долгосрочный прогноз при синдроме мальабсорбции зависит от продолжительности парентерального питания, который может осложняться. сепсисом и тромбозом катетеризированной вены. Смерть больного также может наступить в результате развития печеночной недостаточности. У 45% пациентов обнаруживается холелитиаз. Показатели 4-летней выживаемости у больных, находящихся на парентеральном питании, составляют 70%.
При парентеральном питании слизистая пищеварительного тракта не получает трофическую стимуляцию, что тормозит восстановление слизистой оболочки. Сроки перехода на энтеральное питание зависят от длины тонкого кишечника, наличия илеоцекального клапана, сохранности функции толстой кишки, интенсивности перистальтики пищеварительного тракта.
Цели лечения Устранение симптомов мальабсорбции. Нормализация массы тела. Лечение основного заболевания, вызвавшего синдром мальабсорбции. Профилактика и лечение осложнений синдрома мальабсорбции.
Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции Лечение основного заболевания - причины синдрома мальабсорбции. Коррекция диеты больного с учетом клинической картина. Коррекция нарушений белкового обмена. Коррекция витаминной недостаточности. Коррекция электролитных нарушений. Коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта. Лечение сопутствующего дисбактериоза. Проведение регидратационной терапии.
Методы лечения синдрома мальабсорбции Диетотерапия
Больным с синдромом мальабсорбции назначается диета с высоким содержанием белка (до 130-150 г/сут). Содержание жира в пищевом рационе больных (особенно при наличии стеатореи) должно быть снижено примерно на 50% по сравнению с рекомендуемым. Подробнее: Лечебное питание при заболеваниях кишечника .
У больных с гипопротеинемией применяются смеси для энтерального питания, содержащие необходимые нутриенты, витамины и микроэлементы. Для более полного усвоения эти смеси вводятся в желудок через зонд. Рекомендуются специализированные продукты, которые представляют собой сбалансированные сочетания нутриентов, содержащие растворимые формы молочных белков, обезжиренное сухое молоко, сухой жировой компонент, легко усваивающиеся углеводы, основные витамины, соли калия , натрия , магния , кальция ; железо и фосфор . Подробнее: Энтеральное питание .
В тяжелых случаях возможно проведение парентерального питания. Однако, следует помнить, что длительное парентеральное питание часто приводит к развитию ряда осложнений и прогностически неблагоприятно для пациентов с синдромом мальабсорбции. Подробнее: Парентеральное питание .
Медикаментозное лечение Коррекция поливитаминной недостаточности и дефицита минералов
Антибактериальная терапия
Гормональная терапия
Антисекреторные и противодиарейные препараты
Препараты холеретического действия
Панкреатические ферменты
Антацидная терапия
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение проводится с учетом заболевания, которое привело к развитию синдрома мальабсорбции. Так, хирургические вмешательства выполняются пациентам с болезнями Крона , Гиршпрунга , кишечной лимфангиэктазией , осложнениями язвенного колита , заболеваниями печени. При болезни Крона, например, производится тотальная колэктомия с наложением илеостомы. При вторичной кишечной лимфангиэктазии выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему. При имеющейся портальной гипертензии , развившейся на фоне цирроза печени , для профилактики кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, проводятся такие методы лечения, как: склерозирование или лигирование вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени. Пациентам с печеночной недостаточностью целесообразно производить трансплантацию печени.
Заподозрить синдром мальабсорбции можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.
Прежде всего необходимо установить наличие заболеваний, который могут приводить к синдрому мальабсорбции.
При сборе анамнеза следует обратить внимание на возраст начала болезни. Врожденные формы кишечной лимфангиэктазии, например, регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни– 11 лет). Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин - в 3-4 декадах; у мужчин – в 4-5 десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.
Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.
В ходе сбора анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.
Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
Наиболее частыми осложнениями синдрома мальабсорбции являются: анемии (макроцитарная и микроцитарная), недостаточность питания, нарушения репродуктивной функции.
Другие осложнения синдрома мальабсорбции определяются течением того заболевания, которое привело к развитию синдрома.
В большинстве случаев у таких больных существует риск возникновения злокачественных новообразований. Так, у пациентов с целиакией вероятность развития кишечных лимфом составляет 6-8% (в основном у людей в возрасте старше 50 лет). Риск возникновения рака поджелудочной железы у больных хроническим панкреатитом - 1,5-2%.
Язвенный еюноилеит, гипоспленизм, артериальная гипотензия осложняют течение целиакии.
В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов с болезнью Уиппла могут регистрироваться побочные эффекты применяемых лекарственных препаратов. К осложнениям кишечной лимфангиэктазии относятся: гингивит, дефекты эмали зубов. У некоторых больных вторичной кишечной лимфангиэктазией может возникать фиброзное сужение просвета тонкой кишки.
Осложнениями язвенного колита являются: токсический мегаколон, массивные кровотечения (в 3% случаев), стенозы (в 6-12% случаев); перфорация и рак толстой кишки. У больных с синдромом Золлингера-Эллисона язвы могут осложняться кровотеченииями, перфорацией, стенозом.
Врожденный синдром мальабсорбции встречается в 10% случаев (у пациентов с целиакией , муковисцидозом ).
Кроме того, причиной врожденного синдрома мальабсорбции может стать врожденная недостаточность сукразы и изомальтазы, которая наблюдается у коренных жителей Гренландии и эскимосов Канады. Среди коренных жителей Гренландии также регистрируются случаи врожденного дефицита трехелазы (сахара, содержащегося в грибах). Врожденная недостаточность лактазы, клинически проявляющаяся во взрослом возрасте, диагностируется у пациентов из стран Азии, Африки и Средиземноморского региона.
Симптомы врожденного синдрома мальабсорбции проявляются сразу после рождения или в первое десятилетие жизни. В этой группе больных наиболее высокие показатели смертности от синдрома мальабсорбции (вследствие истощения) наблюдаются среди детей раннего возраста. В целом выживаемость пациентов с врожденным синдромом мальабсорбции определяется основным заболеванием, которое привело к развитию синдрома.
Распространенность приобретенного синдрома мальабсорбции зависит от распространенности тех заболеваний, которые обусловливают его развитие.
Лечение заключается прежде всего в терапии основного заболевания, приведшего к синдрому мальабсорбции. Во многих случаях важную роль играет диета. При хирургической патологии (желудочно-кишечные свищи и т. д.) показано оперативное лечение. Также проводится коррекция дефицита питательных веществ и витаминов. В тяжелых случаях приходится использовать парентеральное питание.
Заболевания, при которых не происходит нормальное смешивание пищи с кислотой желудка и пищеварительными ферментами, могут приводить к расстройству пищеварения. Такое возможно, например, после хирургического удаления части желудка. При ряде заболеваний (к ним относятся панкреатит, муковисцидоз, закупорка желчных протоков и дефицит лактазы) в организме вырабатывается неадекватное количество ферментов или желчи, необходимых для переваривания пищи. Расстроить пищеварение могут избыток кислоты в желудке или размножение некоторых видов бактерий в тонкой кишке.
Болезни, которые поражают кишечную cлизистую оболочку, способны нарушить всасывание. Инфекции, некоторые лекарства, алкоголь, целиакия повреждают cлизистую оболочку кишки. В норме она имеет множество складок, маленьких выростов (ворсинок) и еще меньших выростов (микроворсинок), которые создают огромную поверхность поглощения. Любые факторы, уменьшающие ее, в том числе хирургическое удаление части кишечника, могут ухудшить всасывание. Заболевания, при которых нарушается проникновение веществ в кровоток через кишечную стенку, например закупорка лимфатических сосудов при лимфоме или плохое кровоснабжение кишечника, также ухудшают всасывание.
Симптомы мальабсорбции являются отражением расстройств обмена веществ: белкового, жирового углеводного, минерального, водно-солевого, а также нарушения метаболизма витаминов.
Характеризуется поносом, который в течение ряда лет может быть нерегулярным, но затем становится постоянным. Нередко встречаются малосимптомные формы, при которых временно возникает учащенный стул, выраженный метеоризм с выделением зловонных газов. Сопутствующие признаки включают: жажду, сонливость, быструю утомляемость, апатию, мышечную слабость, снижение веса. Кожный покров становится сухим, в области органов полости рта отмечаются явления глоссита и стоматита. Язык обычно ярко-красного цвета со сглаженными сосочками[3].
В выраженных случаях наблюдается полифекалия — суточное количество испражнений превышает 200 граммов и может достигать 2500 граммов. Стул неоформлен, кашицеобразный или водянистый с резким неприятным запахом, может быть учащен до 6 раз в сутки.
Постоянным признаком является стеаторея (недостаточное всасывание и вывод жиров). Дефицит минеральных веществ приводит к костным изменениям, в тяжелых случаях к остеомаляции (размягчение и деформация костей). Кроме того, возникают отеки, анемия, ярко проявляются трофические изменения кожи, ногтей, прогрессирует атрофия мышц. В печени развивается жировая и белковая дистрофия, в последующем сменяющаяся атрофией паренхемы органа[4]. Уменьшение массы тела может доходить до степени кахексии.
