Де Ланге К. синдром (Л. К. с.) — довольно редко встречающаяся болезнь наследственной природы. Описано немало случаев Л. К. с. с разнообразными хромосомными нарушениями. Характерный признак Л. К. с.— своеобразное лицо: обращают на себя внимание очень густые, часто сросшиеся брови, длинные загнутые вверх ресницы, короткий нос с развернутыми вперед ноздрями и вдавленной переносицей. Расстояние между основанием носа и верхней губой увеличено, губы тонкие, с опущенными углами. Голова уменьшена в размерах. Дети обычно отстают в массе тела и росте. Диагностическим признаком является неправильное строение верхних конечностей: искривлен мизинец, укорочены указательные пальцы, приведены к ладони большие пальцы. Часто наблюдаются различные аномалии суставов и конечностей. В некоторых случаях встречаются деформации позвоночника и грудины, аномалии строения почек.
Типичен еще один признак Л. К. с.— оволосение в области спины и поясницы. Отмечаются также мраморность кожи, краснота кончика носа и цианоз носогубной области. При неврологическом обследовании выявляются снижение мышечного тонуса, усиление сухожильных рефлексов, а также различные дефекты зрения. Большая восприимчивость к катарам верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям.
Этим детям свойственна умственная отсталость различной степени выраженности. Некоторые из них подвержены судорожным припадкам, нарушениям поведения. Они могут совершать однообразные стереотипные движения, способны к самоагрессии.
Ребенка нужно обследовать у педиатра, нефролога, ортопеда. Воспитывая такого малыша в семье, нужно быть чрезвычайно терпеливым, поскольку сложности возникают в связи не только с интеллектуальным отставанием, но и с нарушениями поведения. Деятельность ребенка нужно организовывать, так же как и учить его общению с окружающими. Особо следует позаботиться о развитии речи малыша. Если он с большим трудом осваивает ее, рекомендуем проверить слух ребенка у врача-сурдолога.
| 
