Непоседы – наше счастье!

Кетонурия разветвленных аминокислот (валинемия, лейциноз, изолейциноз) — молекулярные болезни, которые развиваются из-за недостаточности ферментов, участвующих в превращениях аминокислот валина, лейцина и изолейцина. В крови ребенка повышается содержание этих соединений. Они выделяются с мочой, которая приобретает своеобразный запах кленового сиропа или отвара корнеплодов. Некоторые родители говорят о капустном запахе. У детей возникают судороги, рвота, расстройства дыхания, развивается слепота.