Видемана — синдром Беквита — наследственное заболевание,
которое характеризуется увеличением массы тела и внутренних органов — печени,
почек, поджелудочной железы, а иногда и сердца. Типичными признаками являются
большой язык и грыжа пупочного канатика. Ребенок родится крупным: у него увеличены
мышечная масса и количество подкожного жира, иногда наблюдается умеренная
микроцефалия или гидроцефалия. Психическое развитие обычно соответствует
возрасту. Костный возраст опережает паспортный. У новорожденных нередко
возникает гипогликемия (уменьшение содержания сахара в крови), которая может
сочетаться с уменьшением уровня кальция в крови (гипокальциемия). Болезнь
одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.
Больной ребенок должен находиться под наблюдением педиатра.
Необходимо периодически проводить у него анализы крови на содержание сахара и
кальция. Из-за того, что при синдроме Беквита часто возникает иммунодефицитное
состояние, малыша следует оберегать от простуд и контактов с инфекционными
больными. Родителям необходимо получить консультацию у медицинского генетика,
так как возможно повторное рождение больного ребенка.
|